La sclérose en plaques, selon Wikipedia

Extrait de la page sur la sclérose en plaques, dans Wikipedia.

À lire au complet si vous voulez vous préparer à une rencontre avec un médecin.

En comprenant l'aspect clinique de la sclérose en plaques, vous serez mieux disposé à recevoir les informations de type clinique, de votre médecin ou d'un neurologue.

N'oubliez pas l'importance d'un scan IRM pour bien diagnostiquer la sclérose en plaques.

Interrogatoire

La maladie débute typiquement entre 20 et 40 ans (70 % des SEP sont diagnostiquées entre 20 et 40 ans, 10 % dans l'adolescence, 20 % après 40 ans dont 3 % après 50 ans). Elle peut aussi toucher, rarement, des enfants de moins de 10 ans et touche plus les femmes que les hommes (en France le rapport est de 1,7)11.

Certains éléments caractéristiques doivent faire suspecter une sclérose en plaques : des accidents neurologiques répétés, régressifs (au moins en début de maladie), touchant des fonctions variables (vision, motricité, sensibilité, etc.) : les poussées sont disséminées dans le temps et dans l'espace. Des troubles psychotiques peuvent inaugurer une sclérose en plaques12.

Des troubles psychiques, avec une modification du comportement sous forme de dysthymie, dépression1, syndrome maniaque (trouble de l'humeur) plus ou moins marqué, peuvent apparaître. Son origine, bien qu'assez rare, peut être consécutive à des lésions cérébrales liées à la SEP affectant les zones du système limbique (structure subcorticale située autour du thalamus). Cependant, ces troubles sont la plupart du temps associés à un état d'anxiété sous-jacent engendré par l'incertitude de la maladie.

Examen physique

• Le syndrome pyramidal est inaugural (révélateur) de la maladie dans 20 % des cas. Il se manifeste par des troubles de la marche avec une fatigabilité importante, une spasticité, des réflexes exagérés au niveau des membres inférieurs, la présence d'un signe de Babinski, une abolition des réflexes cutanés abdominaux. À l'issue de la poussée, le signe de Babinski reste souvent comme séquelle.
• La névrite optique rétro-bulbaire est également révélatrice de la maladie dans près d'un tiers des cas : c'est le symptôme le plus évocateur. Il se manifeste pour le malade par une baisse d'acuité visuelle rapide et profonde, des douleurs oculaires et orbitaires, augmentées aux mouvements des yeux, un scotomecentral ou caeco-central et un trouble de la vision des couleurs (dyschromatopsie de l'axe rouge-vert). Au stade aigu, le fond d'œil est normal (« le patient ne voit rien, et l'ophtalmo non plus »), et ce n'est qu'après une quinzaine de jours qu'apparait une atrophie de la papille, témoin de l'atteinte du nerf optique et persistant parfois comme séquelle. Les potentiels évoqués visuels sont altérés, on obtient un ralentissement de l'onde P100. La récupération visuelle est souvent bonne et se fait en quelques semaines.
• Troubles de la sensibilité
  Ils sont essentiellement subjectifs : paresthésies, fourmillements, signe de Lhermitte positif (sensation de décharge électrique le long du rachis lors de la flexion du cou). Un syndrome cordonal postérieur est parfois diagnostiqué, avec des troubles de la sensibilité profonde, et plus rarement une atteinte du faisceau spinothalamique avec une anesthésie thermo-algésique. Des douleurs de la face, ou, à l'opposé, une anesthésie, sont possibles13 en cas d'atteinte du nerf trijumeau dans sa portion bulbaire.
• un syndrome vestibulaire associant vertige rotatoire, nystagmus, et ataxie ;
• un syndrome cérébelleux. Les plaques de démyélinisation sont fréquentes dans le cervelet et dans la fosse postérieure en général, pouvant donner un syndrome cérébelleux avec station debout instable, marche ébrieuse, mouvements dysmétriques, etc.
• une diplopie consistant en une sensation de vision dédoublée par anomalie des muscles oculomoteurs (généralement le droit latéral innervé par la sixième paire de nerfs crâniens). Une ophtalmoplégie internucléaire est possible en cas d'atteinte des bandelettes longitudinales postérieures (qui font le lien entre les noyaux des nerfs oculomoteurs et assurent leur fonctionnement harmonieux) qui se manifeste dans le regard latéral par une adduction incomplète d'un œil associée à un nystagmus de l'œil en abduction ;
• des troubles génito-sphinctériens qui sont fréquents et liés à une atteinte de la moelle épinière. Ils se manifestent par des mictions impérieuses (ou une rétention urinaire), la constipation, l'impuissance. Ces troubles sont source de rétention aiguë d'urines, d'infections urinaires et de détresse psychologique et sont une priorité thérapeutique ;
• une paralysie faciale par atteinte du nerf facial dans son trajet protubérantiel (c’est-à-dire dans le tronc cérébral) ;
• une asthénie (fatigue), symptôme fréquent de la sclérose en plaques est parfois celui qui est le plus invalidant14.
• une hyperacousie peut aussi apparaître15.

Examens complémentaires

• L'IRM représente le meilleur examen pour visualiser les lésions caractéristiques de la SEP : on retrouve en séquence T2 des zones d'hypersignal (c’est-à-dire très blanches) de taille variable, de forme arrondie, sans effet de masse sur les autres structures, disposées préférentiellement autour des ventricules cérébraux, dans la moelle et dans la fosse postérieure. En séquence T1, ces zones peuvent être en iso- ou en hyposignal.

Les lésions visualisées sont souvent anciennes et asymptomatiques. Les lésions jeunes, responsables de la poussée en cours, se remarquent car elles prennent le contraste lors de l'injection de gadolinium (elles se rehaussent). Ces signes ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques, et se voient fréquemment chez le sujet âgé normal. Ainsi, en cas de diagnostic incertain, une IRM peut à tort qualifier de malade un patient qui en est indemne16 : c'est essentiellement la conjonction temporelle entre accident neurologique et plaques jeunes qui fait la valeur de ces images IRM. L'évolution clinique reste cependant l'élément le plus utile au diagnostic : 2 poussées distinctes à plus de 30 jours d'intervalle ou deux lésions de localisations différentes.

• La ponction lombaire n'est pas toujours indispensable au diagnostic. Elle a une intéressante valeur diagnostique lorsqu'elle retrouve un liquide céphalo-rachidien inflammatoire, avec un taux de protéines élevé (inférieure à 1 g·l^-1, la normale étant de moins de 0,4 g·l^-1) et au sein de ces protéines une proportion trop élevée d'immunoglobulines (plus de 14 %), qu'une électrophorèse démontrera être de nature oligoclonale (c’est-à-dire constituée de plusieurs types d'immunoglobulines). Enfin, une lymphocytose modérée inférieure à 50 lymphocytes par millimètre cube de liquide céphalo-rachidien. Leur étude sur les potentiels évoqués retrouve fréquemment un allongement du temps de latence centrale.